Henriette Hoffmann er 17 år. Livsglad og skoleflink. Og lever i en kropp som eldes mange ganger raskere enn normalt.

Tips oss 2400
Terapi med tekst: Henriette skriver minst ett dikt i uka. Slik får hun blant annet utløp for følelsene rundt å være tenåring med en uvanlig kropp. Foto: Siv Seglem.

Terapi med tekst: Henriette skriver minst ett dikt i uka. Slik får hun blant annet utløp for følelsene rundt å være tenåring med en uvanlig kropp. Foto: Siv Seglem.

«Vi er veldig stolte som har et så fint barnebarn,
så klok og glad. Hun
har gjort mye ut av et vanskelig utgangspunkt.»
Henriettes bestemor Waltraud
Lykkelig barndom: Som barn hadde Henriette lettere for å ta kontakt. Her er hun tre år, sammen med søsteren til et annet progeribarn, på samling i USA.

Lykkelig barndom: Som barn hadde Henriette lettere for å ta kontakt. Her er hun tre år, sammen med søsteren til et annet progeribarn, på samling i USA.

Ingenting er som en god venn: De snakker om livet og framtidsplaner. Støttekontakten Johanne er Henriettes beste venn.

Ingenting er som en god venn: De snakker om livet og framtidsplaner. Støttekontakten Johanne er Henriettes beste venn.

Familiekos: Henriette gledet seg lenge til at besteforeldrene skulle komme fra Tyskland.

Familiekos: Henriette gledet seg lenge til at besteforeldrene skulle komme fra Tyskland.

«Spørsmålet er: Er det noen i verden som har sett dette før? Eller er det en nyoppstått sykdom?»
Kåre Tveter, overlege
Imponert: Til jul fikk besteforeldrene en diktsamling som Henriette har oversatt til tysk. - Jeg visste at du skrev, men ikke så inngående om private refleksjoner, sier bestemor Walraud.

Imponert: Til jul fikk besteforeldrene en diktsamling som Henriette har oversatt til tysk. - Jeg visste at du skrev, men ikke så inngående om private refleksjoner, sier bestemor Walraud.

Jeg liker vintrene best. Sola blir veldig sterk for meg. Jeg må være mye inne. Jeg foretrekker mørket.
Henriette Hoffmann
Alene, men ikke ensom: Henriette trives i hulen sin, på rommet i eneboligen i Åsane. Hun er sjelden utendørs.

Alene, men ikke ensom: Henriette trives i "hulen" sin, på rommet i eneboligen i Åsane. Hun er sjelden utendørs.


«Det eneste som ikke eldes i ansiktet, er øynene. De er like klare den dagen vi blir født som den dagen vi dør. Blodårene i dem kan riktignok sprenges, og hinnene riktignok mattes, men lyset i dem forandrer seg aldri (...) Det er som om en annen ser på oss, fra et sted innenfor ansiktet, hvor alt er annerledes.» Karl Ove Knausgård, fra «Min Kamp 1»

Hun styrer rullestolen gjennom korridoren, inn i klynger av jenter og gutter. Hun kjører inn i en verden av støy og latter, inn i det universet som handler om å være 17 år. Til et sted der ingenting er verre enn å være annerledes. Som tidligere kanskje gjorde at hendene hennes svettet og hjertet hennes løp når hun kom inn i skolegården.
Hun kan fortsatt føle blikk, legge merke til måten de beveger øynene over kroppen og ansiktet hennes, men etter et liv med blikk bryr det henne ikke lenger. Hun er blitt eldre. Det er først når de virkelig stirrer hun får vondt.
Kantina er full i langfri, den søte støyen, hvor de i grupper prater om helgen som var, helgen som kommer, alle de syke tingene som skjedde, oppturene, nedturene, festen oppe hos Jens, bursdagen hos Mia. De gjennomstylede, pent sminkede jentene, den trillende latteren, de fjonge pikene i jeans, påfallende like, uniformerte i all sin unge skjønnhet og vitalitet.
Tertnes videregående, Bergen. Hun er blant dem, men ikke med dem. Hun er stengt inne i en kropp. Men Henriettes øyne er klare, dype, grønne. I de øynene, forbi de ytre alderdomstrekkene, forbi maska, kan man se inn i en verden til en helt normal 17-åring. Med unntak av det du ser, er Henriette Hoffmann på mange måter normal.

Det var det de tenkte for 18 år siden også. Familien Hoffmann bodde i Berlin. De ventet ei jente. Da en venninne av den vordende mor Ute fikk se ultralydbildene, utbrøt hun: «Det ser ut som Elvis, jo!» De lo. Men det var noe galt. Ute hadde termin 2. august, men fredag 2. juli, mens hun var på en sjekk, ringte telefonen til mannen Christhard. «Det er din kone. Du må komme. Det er en nødssituasjon.» De hadde oppdaget noe fatalt, barnet i magen hadde navlestrengen rundt halsen. Christhard Hoffmann syklet fra vest til øst i Berlin, til Charité, universitetssykehuset.

Jentebarnet ble født ved keisersnitt, klokka 14.58 den 2. juli 1993. Faren var så stolt. Men de hadde funnet blodsvulster, hemangiomer, en tumor på øyet, en på ryggen. Og en inne i hjernen. Svulsten presset mot hodet. Hun ble operert fem dager etter fødselen, og på nytt etter ti uker.
Etter operasjonene smilte hun. De kunne ikke få nok av blikket hennes. Roen, alvoret, lyset.
De bestemte seg for å kalle henne Henriette. Hjemme i Tiergarten, Berlin, holdt mor henne fast. Jacob (4) så beundrende på lillesøsteren sin.
To måneder etter fødselen så Henriette ut som enhver nyfødt. Perfekt.
Men en dag i april. De kom fra ferie i Danmark. Ute hadde med Henriette på kontroll, hun var åtte måneder gammel.
«Svulsten i hjernen har forsvunnet, men vi har fått dere til time hos genetisk avdeling.»
Legen ser på dem, på Henriette, på mor, på far.
«Hun er 8 måneder?»
«Ja. Født i juli.»
«Det er noe vi reagerer på.»
«Hva mener du?»
Du ser det i øynene på folk når noe er galt, tenkte Ute.
«Hun ser gammel ut. Ja, til å være 8 måneder», sier legen.
Mor satt stille, i sjokk, idet legens ord sank inn.
«Vi har mistanke om at barnet ditt har det vi kaller progeri. Vi vet ikke hvordan det vil utvikle seg. Det er en genetisk diagnose. Alvorlig».
Tårene skulle komme seinere. Akkurat nå stirret hun bare på de to legene foran seg. En av dem sa:
«Selv om dere har det ganske hardt nå, vil jeg dere skal tenke... Et kort liv kan også være et veldig fint liv.»

De kunne lese om syndromet, de kjente uroen bre seg: Hutchinson-Gilford Progeria Syndrom. En ekstremt sjelden genetisk sykdom som akselererer aldringsprosessen opptil sju ganger den normale hastighet. Barn på ti år har aldringssymptomer som svarer til en gjennomsnittlig 70-åring. Aldringssymptomer fra åndedrettsorganene, hjerte og blodkar, muskler og ledd.
Leger visste lite om sykdommen, bortsett fra at de som rammes sjelden når ungdomsåra. De dør av hjerteinfarkt eller slag i en snittalder av 13 år.
50 nålevende i verden har handikappet; det rammer én av åtte millioner fødte. I Norge, med 60000 fødsler i året, går det 100 år mellom hvert tilfelle.
Mor kunne ligge våken, bare lytte til pusten hennes. Hun hadde jo sett at Henriette hadde veldig tynne bein og armer, og beveget seg litt merkelig. Ute hadde spurt en lege, som ikke fant noe galt. Men symptomene, hørte hun nå, merkes en gang de første to leveårene: Progeri stanser veksten, sprekker bein, fjerner kroppsfett og muskler, forårsaker skallethet, fjerner kroppshår, gjør huden dramatisk eldre og gir utstikkende øyne.
Progeri undergraver en naturlig del av livet: Foreldre skal jo bli gamle først. Men Christhard og Ute visste at når Henriette ble seks år, kunne hun være fysisk eldre enn dem.

Bergen, februar i år: Henriette hilser oss med ei hånd av skjøre fingre, i et rom på skolen. Mor og far er med. Hun føler seg fram. Etter å ha befridd seg fra sjenansen, sier hun:
—Jeg spør foreldrene mine om hvordan det har vært. De har sagt at det har vært tøft. Men det viktigste for dem er at det ikke kommer an på utseende, men på de indre kvalitetene. Faren nikker.
—Folk mener hun er annerledes. Noen blir overrasket over at hun kan snakke og til og med lese. Det kommer også fra leger. «Oj! Hun kan skrive sms?» Vi har vært skeptiske til å eksponere henne. Jeg har sett slike program hvor Jerry Springer viser fram de rare barna, og Oprah Winfrey gråter på TV.
Henriette sier hun vil stå for dette selv, at det er hennes historie. Mor og far sier de forstår, at de snart vil gå. Ute og Christhard tar oss først gjennom Henriettes liv og skjebne på 12 minutter.

Da Henriette var ett år, reiste familien til California. Christhard fikk jobb som historiker på Berkeley. Fra 1994 til 1998 hadde de base i San Francisco-bukta. Fra balkongen kunne de se Golden Gate-brua. Noen av verdens fremste genetikere undersøkte på Henriette på denne tida.
—I 1996 og 1997 deltok vi på samlinger med andre progeribarn i USA. Der fikk vi også beskjeden: Det er ikke progeri i sin vanlige form, men en avart. Progeroid syndrom, kalte de det.
Om kvelden satt de ved senga hennes. Leste Berenstain Bears? «Arthur». Astrid Lindgren. «Lise og Lotte» av Kästner. Og Snøhvit og Askepott.
Folk ute på byen kunne spørre om Henriette. Som en liten gutt gjorde:
«Så dere ut som henne da dere var unge?»
Mor husker:
—Henriette likte aldri å gå ut. Men hun var en bestemt jente. Om vi skulle ut en tur, og hun nektet, kunne jeg si:
«Om du ikke kommer nå, ja da går vi»
Henriette kunne bli sittende. Hun var aldri redd for å være alene. Hun stoppet en dag, så på seg selv i fullengdespeilet. Hun likte å se på speilbildet sitt.

Da de kom til Norge i 1998, etter at Christhard ble historieprofessor ved Universitetet i Bergen, var Henriette fem år, storebror Jacob ni.
Den første skoledagen kom, Haukeland skole, mor og far kledde Henriette i kjole og bestefar var med.
—Medelevene var greie. Men noen stirret, og spurte... «Er du syk?». Det gjorde meg trist, forteller Henriette. Henriette gikk hjem den dagen, hun spurte foreldrene sine: «Mamma. Er jeg syk?»
«Nei. Du er funksjonshemmet.» Foreldrene fortalte henne de kompliserte fakta om livet hennes:
—Men, husk, Henriette. Det viktigste er hvem du er og hva du gjør. Ikke hvordan du ser ut, sa de.
På barneskolen ble hun godt integrert, med bursdager, venninnebesøk og klassearrangementer. Da klassen danset var hun attpåtil midtpunkt. De andre barna danset rundt henne. Og i bursdagsselskapene sine hadde hun prinsessekrone på og alle jentene fra klassen kom, til pølser og brus og lek.
Hun gikk fulle skoledager fram til femteklasse. Hun likte norskfaget best.
Der hun sitter, alene, ti år seinere, på rommet på Tertnes videregående, sier hun:
—Barndommen... Jeg husker den som veldig fin. Jeg gled naturlig inn. Jeg følte meg aldri utenfor. I friminuttene var en venninne inne med meg. Ida og Lisa var mine bestevenner. Vi snakket. Vi lekte sykehus. Jeg var pasienten, og de doktor.
Jentene begynte å samles i klasseromshjørnene. Det ble til klassefester.
—Da ble det for mye. Greit, jeg så ingen vits i å være med.
Henriette søkte tilflukt på rommet sitt.

Det hender Henriette tenker på de gamle bestevenninnene sine.
—Lisa er utvekslingsstudent i USA. Minnesota. Jeg fikk et brev fra henne. Lisa kommer på besøk når hun er hjemme.
Henriette har forresten en fantastisk hukommelse, sier mor, hun kan komme til et sted, og si:
«Det var 20. mars 2007 vi var her sist».
Idet foreldrene forlater rommet, stryker mor henne over kinnet. Henriette er her alene nå. Alene med en diagnose ingen andre i Norge har.
Henriette sier hun ser TV-dokumentarer om syndromet.
—Én var ganske bra, sier hun.
—Hva het den?
—«Saras korte liv». Om en østerriksk jente. Jeg tror hun fortsatt lever. Men hun kan også være død nå. Jeg leser om diagnosen. Om dem som har den og hvordan de takler livene sine. Barna er ofte mer positive enn foreldrene.
Syndromet hennes er aldri samtaletema på skolen.
—Ingen spør om det, heller, sier Henriette.
—Skulle du ønske de spurte?
—Nei.
—Har du venner?
—For det meste støttekontakten min. Fra ungdomsskolen ble det vanskeligere å få kontakt.
—Hva er det viktigste i livet nå?
—At jeg kan synge. Slå opp øynene. Lese ei bok. Jeg pleier å bestille bøker og dvd-er på nettet. Jeg liker vintrene best. Sola blir veldig sterk for meg. Jeg må være mye inne. Jeg foretrekker mørket.

Noen ganger kan hun drømme mørkt om nettene. En gang i måneden går hun i samtaleterapi.
—Vi snakker om hvordan jeg har det på skolen og hjemme. Og om det at sårene ikke vil gro.
Det er ti år siden hun fikk sår på føttene. Smerten bredte seg.
—Vi har snakket om at vi må amputere, begge beina, sier legene.
Henriette er positiv, lei av smertene. Moren tror ikke hun virkelig vet hva det innebærer. Siden hun fortsatt setter pris på å kunne bevege seg litt nå.

Henriette har funnet en terapi i skrivingen, sier hun. Hun kan skrive seg inn i drømmeland, skrive seg fri for uro. Det med skrivingen begynte på ungdomsskolen. Da hun var 14 år, hadde hun skrevet ti dikt.
—Jeg skriver et dikt i uka. Jeg har ett jeg liker ganske godt... «Sang», heter det.
Etter en avsluttet setning, kommer det et sjenert «he-he». Hun vil lese, bøyer overkroppen, ansiktet helt inn til pc-skjermen:

 Når jeg synger kan jeg fly Høyere enn fuglene Høyere enn himmelen Over skyene der oppe hvor himmelen Alltid er blå Det er herlig Alle byrder Alle plager Som binder meg til jorden Blir revet Bort Når den første tonen Kommer Og sprer seg Som et teppe rundt meg Så jeg føler At jeg lever.

 Stille, bare regn mot ruta på skolen. Bente, som er en slik lærer som elsker å se elever heve seg, utbryter:
—Jeg vil at du skal bli forfatter, Henriette. Du må skrive, sier hun.
Henriette har allerede, med praktisk hjelp fra Bente, trykket opp diktsamlingen sin. Innholdsfortegnelsen har hun delt inn etter: Barnedikt. Sykehus. Mennesker. Drømmer. Og til sist: Liv og død.
Hun er blitt medlem av Skrivebua, et nettsted for skriveglad ungdom. Hun har lagt ut ti dikt, til fine kommentarer.
—Jeg liker å skrive om ting jeg opplever. Og om hvordan det er. Jeg skriver lyse ting.. og mørke ting. Det mørke... Ofte sykehusbesøk. Vonde ting, sier hun spakt.
Før jul fikk Henriette en idé. Hun ville oversette diktene til familien i Tyskland, bestemor og bestefar, tanta som hun er så glad i. «Henriettes Gedichte 2010. Gedanken über Leben und Tod» skrev hun på framsiden. Tanker om liv og død. Hun kopierte opp, pakket inn. Åtte dikt. Julegave.
—Jeg hørte om mange som gråt, sier Henriette.
En kveld i vinter tok Bente med Henriette for å møte Jan Erik Vold. De satt i salen og hørte ham. Henriette drømte om at hun sto på scenen, at hun var poet. Etterpå tok Bente bilder av dem sammen.

Torsdag 17. mars. Et villastrøk i Ulsetåsen, Åsane utenfor Bergen.
Rommet er hennes verden. Hennes bolig. Hennes innerste. Hun ønsker ikke å være andre steder. Inne på rommet i første etasje i det brune huset i åsen. Hun kjenner hver en vegg her inne, hver en partikkel.
De grønne gardinene med de røde prikkene. Bildene, fotografiene, bøkene, tegningene av billen og sommerfuglen. Sinksalven for babyer. I bokhylla: dagbøkene hennes fra 2005 fram til i dag — 2190 dager med betroelser. Og kosedyrene. De sju bamsene titter ned på henne med svarte øyne.
—Sam, Smiley, Sofie, Marie, Lena, Max og Anna, ramser hun opp.
—Jeg har lest mye om bjørner. De er litt menneskelige. Vennlige, om du ikke erter dem. Far har laget en hylle til bamsene der de sitter over senga hennes. Hun får de ned på madrassen på dagen, opp igjen på kvelden.
—Så snakker jeg med dem. Om hva jeg har gjort i dag.

Her på rommet har hun selskap av et hundretall bøker. «The Catcher in the Rye». «The Daydreamer» av McEwan.
—Og denne, sier Henriette. —«Ung sorg». Om ungdommers forhold til sorg. En av dem mistet faren i tsunamien. Og her... «Regines bok», om jenta som skrev dagbok på sine siste dager, kreftsyk. Det gir meg krefter om situasjonen er vanskelig. Og takknemlighet for at jeg lever.
Hun ser ut på seinvinteren. På fugleburet. De ti trærne. Utsikten ellers er bare himmel. Himmel så langt hun kan se.
—Jeg ser mye ut, sier hun.
Men denne dagen skal støttekontakten Johanne komme. Første gang hun kom hit stivnet Johanne helt.
—Jeg hadde ikke fått noe varsel. «Ei jente som ikke har sosial angst, men har vanskelig for å være sosial» var den kryptiske beskjeden. Jeg visste knapt hva jeg skulle si da jeg kom. Men det tok ikke lang tid før vi var på gli, Henriette, smiler Johanne. —Nei. De ligger ved siden av hverandre på rommet hennes. Spiller spill, leser Bergens Tidende, tegner og synger litt. Kryssordet de løser, går også opp. På moten blir populært, sier Henriette. Og veldig redd er... livredd.
—Hver gang jeg går herfra må jeg ringe noen. Jeg ser ting annerledes etter å ha vært her. Du gir meg så mye. Du takler livet ditt så bra, Henriette, sier Johanne.
—Selv om dette er en jobb, er jeg og Henriette også venner. Vi prater om alt. Hun spør meg om hva jeg har lyst til i framtida og vi liker å prate om planer. Jeg har vært ut og inn av barneklinikker selv. Vi kan en del om leger, smiler støttekontakten, som er jusstudent.
«Ingenting er som en god venn», står det på en poster på Henriettes rom.
—Jeg drømmer om å gjøre en forestilling. Jeg liker å opptre, for familien, sier hun. Støttekontakten oppmuntrer henne.
—Du er så flink til å legge følelser i det du synger, Henriette. Det er en av de tingene du har lært meg. At det ikke, som jeg har trodd, er om å gjøre å synge så glatt pent.

«MUSIKALDRØMMEN»
Jeg står på den opplyste scenen. Det skarpe lyset blender meg nesten, men det legger jeg knapt merke til. Jeg er i lykkerus. Drømmende ser jeg nedover meg selv. Kostymet sitter ganske tett og lyser som gull i lyskasterne. Parykken og sminken er også uvante, men slett ikke ubehagelige å ha på. Nå begynner orkesteret å spille. Jeg løfter hodet og suger til meg musikken. Så vakker, så gigantisk... Det er snart min tur. Hjertet slår fortere. Likevel prøver jeg å puste rolig og konsentrere meg (...) Sangerne som synger før meg inntar sine plasser og synger sin del. Jeg prøver å gi ansiktet mitt det riktige uttrykket slik at mimikken stemmer (...) Den første tonen kommer ut av munnen min som en fugl. De andre følger etter. Jeg synger som i transe. Det er så herlig å få en drøm oppfylt, å synge i en musikal. Jeg er så uendelig lykkelig (...)

I vinter gjorde de noe vilt. Henriette visste at det ville koste henne mye. Men samtidig, tenkte hun, var det en påkjenning hun måtte tåle for å oppleve det. Johanne tok Henriette med på «Fra Broadway til West End» i Grieghallen. Utdrag fra forskjellige musikaler.
Henriette satt der i salen i sin egen by og ble tatt ut i verden, til sine favoritter, sine drømmer, hun tenkte at dette var en av de største opplevelsene hun hadde hatt.
Dessuten var hun så mye inne i hodet sitt, inne i huset, fra før.

Morgenen etter den fine timen med støttekontakten på rommet:
Du kan høre pusten hennes. Mot Haukeland sykehus, opp bakkene. Forbi et hus de bodde i før. Hun sitter i buret bakerst i bilen. Gruer seg.
—Da går vi, sier mor.
Ned i denne underjordiske, lange gangen som aldri tar slutt, en labyrint av mørke, på vei til Hudavdelingen. Sårbehandling står det i store bokstaver på et skilt.
—Vi har funnet et lyst rom til deg, ja, slik at det skal bli litt koseligere, sier sykepleieren.
—Du liker det ikke, sier mor.
—Men husk hva jeg sa til deg i morges, Henriette. Da vi bodde i USA, og du var i barnehagen, og en av førskolelærerne sa: «She brings out the best in everyone». Du må huske det. Du får fram det beste i alle.
Henriette tviholder i stolen, i angst og smerte. Av med sokkene.
—Fint om dere går ut nå, sier hun. Hun vil ikke at vi skal være der når hun skifter bandasje. Vil ikke at vi skal bli konfrontert med smertene hennes. Vil ikke at vi skal høre skrikene hennes. Men bak den lukkede døra hører vi akkurat så vondt hun har det.

 «HUDAVDELINGEN»

Gjennom mørke tunneler  Må vi gå   Hjertet slår fort   Så er vi framme  Operasjonsstuen  Skinner i et  Hvitt og skremmende lys  Smertene  Og tårene  Begynner å flyte  Jeg er i en vond drøm  Jeg vil våkne  Men det går ikke  Mennene i hvite frakker  Kommer inn  De snakker  Diskuterer  Pirker  Stikker  Ler De snakker  Et språk  Jeg ikke forstår  Håper bare  De vil hjelpe  Mine sår (...)

Kåre Tveit, overlege på Hudbygget, sier han har to gode nyheter.
—Det er ingen tegn til kreft i føttene. Og vi målte nivået av oksygen. Også fint. Så det med amputasjon har vi gått litt tilbake på.

Henriette var knyttet til barneklinikken på Haukeland i mange år, fram til hun var 15. Da ble hun overført til geriatrisk avdeling, ved Haraldsplass diakonissehjem.
—Jeg følte det som en lettelse å komme bort fra barna og bli regnet som voksen. Eldre mennesker er mer rolige, sier Henriette.

Men Kåre Tveit ønsker å gå gjennom alt for å se om de kan hjelpe Henriette.
Da hun var elleve år, i 2004, så eksperter i Tyskland grundig på henne. Fant ingenting. De fremste spesialister på progeri i verden fikk blodprøver. På store internasjonale konferanser søkte de svar. Legene fant ikke noe. Det Henriette har, har ingen i verden beskrevet før.
—Her må vi snu alle steiner. Jobbe tverrfaglig, fra plastikkirurgi til genetisk, sier Tveit.
I februar tok de nye blodprøver av Henriette, mor og far.
—Spørsmålet er: Er det noen i verden som har sett dette før? Eller er det en nyoppstått sykdom? Henriette har ikke det vanlige progerigenet. Men dette kan være enda sjeldnere.
Som et aller siste forsøk på å stille en eksakt diagnose, har legene på Haukeland sendt prøvene til Nederland. Der, i et laboratorium i Amsterdam, sitter kanskje verdens fremste genetiker og gransker familien Hoffmanns genapparat.
—Jeg er litt spent, sier Henriette lavt.
—Har du tenkt over at du kan være unik i verden?
—Det hadde vært litt gøy. Men det er bare et navn, er det ikke? Det forandrer ingenting.
Lege Tveit gir Henriette en klem.
—Vi kan ikke få deg frisk, Henriette, men vi kan holde det i sjakk. Dette er ting som kanskje ikke vil komme deg til gode. Men pasienter om ti år. Akkurat som funn for 20 år siden i dag kommer deg til gode. Men alle ser jo etter ungdommens fontene. Folk ønsker å være friske. Og unge. Vi leter etter svarene. Det er det vi lever for.
Ute står der med sin datter, det de har fått vite er ikke noe sjokk:
—Det har skjedd mye innen genetikk. Men vi tror nå, etter 18 år, at det ikke lenger finnes noe hjelp. Kanskje om ti, eller mange år, kan de gjøre noe. For Henriette vil det ikke gi så stor hjelp. Dessverre.

Jonathan Hutchinson var den første som beskrev progeri, i 1886. Syndromet fikk også navn etter Hasting Gilford, en britisk kirurg som hadde en fascinasjon for tilstander der kroppens klokke og naturens klokke ikke stemte overens. I 1897 publiserte han en studie av fire barn, to av dem kalte han «vedvarende unge», to hadde «for tidlig aldring».
Men i årevis slet man med å løse progeriens genetiske gåte.
«Det var fascinerende å se at dette var et syndrom som så likt ut som aldring, selv om det rammet barn», sa dr. Ted Brown, en av de første som studerte progeri på Harvard på 70-tallet.
Kappløpet for å finne progerigenet tiltok på 90-tallet. Ett spor ledet mot Kromosom 1. Brown hadde vært der lenge, helt siden han behandlet et tvillingpar med progeri, som døde med en måneds mellomrom, åtte år gamle, i 1991.
Men det var andre som ledet gjennombruddet. På en pressekonferanse i 2003 i Washington kunne doktor Francis Collins fortelle om funnet av progerigenet.
«Kunnskapen om dette genet gir ikke bare barn rammet av progeri håp, men det vil også kunne kaste lys over fenomenet aldring», sa han.
Progerirammede John Tacket satt ved siden av ham på podiet. Ti måneder seinere døde han, 16 år gammel. Men spørsmålet om progeri er normal aldring i et raskere tempo, eller et syndrom som likner virkelig aldring, forblir uklart. Collins mener det er en forbindelse.

På 80-tallet ble tre barn med progeri invitert til Disneyland, aviser skrev at «barna hadde elefantører og nebbete neser». Meg Casey fra USA var den mest kjente personen med progeri. En gang hadde en sirkusdirektør spurt henne om hun ville bli med som attraksjon.
«Du trenger ikke fortelle meg hvordan jeg ser ut. Jeg har speil», sa hun.
Hun var elleve år gammel. Meg Casey skrev seinere spalter i lokalavisa, hun havnet på TV-show, i riksaviser. President Reagan skrev til henne og roste motet hennes.
«Jeg er den foreldrene mine laget», svarte hun. Det eneste hun beklaget seg over var at hun aldri hadde hatt et kjærlighetsliv, «på grunn av noen andres idé om hva som er vakkert».
«Jeg ville bare at folk skulle si jeg var vakker».
Hun ble 29. Den lengstlevende med progeri noen gang.

Henriette er hjemme, etter å ha kommet fra sykehuset: Hun ringer nedenfra.
—Ich komme, roper mor. —Vi skal bare skifte bleier, før musikkterapeuten kommer. Anne Ingebjørg ringer på døra. Studenten i musikkterapi tar sangtimer med Henriette.
Hun spiller opp, på piano.
—Vi skal varme opp stemmen. La tunga rulle. Nå: Hvilken sang har du lyst til å begynne med?
—«On my own».
—Fra den musikalen?
—Ja. «Les Misérables».
—Syng ut! Ikke vær redd for å ta i.
«And now I'm all alone again, nowhere to go, no one to turn to. Without a home, without a friend, without a face to say hello to (...) The city goes to bed, and I can live inside my head. On my own, pretending he?s beside me. All alone. I walk with him till morning, without him, I feel his arms around me.»

Hele kroppen hennes synger. Når Henriette kommer til punktet hvor hun synger «I feel his arms around me» legger hun armene rundt seg selv, og fortsetter.
«...A world that?s full of happiness that I have never known. I love him, but only on my own.»
—Nydelig, Henriette, sier sanglæreren.
—Jeg merker det når du synger, at disse sangene betyr mye for deg.
—Ja. De betyr mye for meg.
«There is a castle on a cloud, I like to go there in my sleep», synger hun seinere.
Etterpå sier musikkterapistudenten:
—Jeg hører at du har utviklet deg. Du synger veldig ut.
Far kommer inn dørene, fra jobb.
—Syngingen er god terapi for deg, Henriette.
—Ja, det har blitt slik.

Hun sier hun er som gladest når støttekontakten og musikkterapeuten kommer på besøk.
—Denne interessen har hun utviklet helt alene. Hun har en enorm kunnskap. Hvor mange «Les Misérables»-varianter har du? På tysk, fransk, norsk og engelsk? spør far.
--Ja, og oppsetninger 25 og 10 år gamle, minner mor om.
—En periode var det ganske mye «Les Misérables». Intenst, sier far.
—Og etter hvert, sier mor, måtte du løse deg litt fra det. Jeg kjenner ikke «Les Misérables» godt, men den er ganske sterk kost. —Men det var vel nettopp derfor du likte det så godt også, antyder far.

Å skrike av fortvilelse som Julie i Julies død, å strutte av selvtillit som jeg-personen i Rebecca og å tenke vemodig på gamle minner som Grizabella i Cats, gir meg mye.

For to uker siden lå hun i senga om kvelden. Lukket øynene. Lyttet til «Love Never Dies». Så kom tårene.
—Jeg gråter vanligvis mest når jeg har fysisk vondt, men også noen ganger når jeg føler at alt blir for mye.

Mor har funnet fram bilder. Hun blar:
—Det har vært deprimerende. Fortvilende. Selv om det har vært hardt, går det ganske bra. Men omverden gjør det vanskelig for oss. Jeg tenker på måten folk reagerer. For oss er det uvanlige det vanlige. Og nå ser vi positivt på den tida vi har.
Hun er lærer i tysk noen kvelder i uka. Men mest av alt er det Henriette 24 timer i døgnet. Hun blir stående ved et bilde, fra en samling med progeribarna den gangen i USA.
—Alle disse er døde nå, sier mor.
Far blir med å bla i fotografiene.
—Henriette, du har aldri likt at jeg tar bilde av deg?
—Nei, smiler hun blygt.
—Jeg føler meg litt flau når jeg ser bilder av meg også, det kan være alderen.
Der, på et bilde, er hun på Legoland, hun drar ned luen foran ansiktet. Og der fra en bursdag, minnes far. Henriette og de andre kjolekledde jentene rundt bordet.

Vi vender tilbake i april. Blomster spretter fram som små vidundre. Henriette nyter våren fra vinduet på rommet sitt, sier hun.

—Noen dager må jeg kjempe med meg selv, sier hun.
Hun kan ligge i senga en morgen. Aller helst vil hun trekke hodet over dyna og drømme videre.
—Men fortsatt er det mye å glede seg til. Å komme hjem fra skolen, å snakke med mine foreldre, spise gode måltider og være på Internett.

På skolen. Klasserom 213. På bakerste rad i engelsktimen fniser en gjeng jenter bak en laptop. De står på terskelen, øynene deres så våkne, merkeklærne så strøkne. En gutt har øretelefoner utenpå lua.
Henriette sitter på første rad. Læreren Marius Rognstad snakker fra dagens tekst, om en 18-åring som snart må bestemme seg for hva hun skal gjøre med livet sitt:
«Maria likes art, design, fashion. Girls? things. But she will make untraditional career choices» foreleser han.
Industridesign. Som ikke bare handler om hvordan ting ser ut, men hvordan de virker.
Henriette har en rosa skrivebok. Hun løser oppgavene, lett.
—Did you get this far, Henriette? spør læreren.
Han sitter på huk foran henne. Henriette er en av de raskest ferdige. Hun svarer på sitt flytende, lavmælte engelsk.
—Leser hun teksten en gang, så husker hun alt. Fotografisk hukommelse, sier støttelærer Tina.
På skolen har Henriette fire fag: historie/filosofi, internasjonal engelsk, norsk og tysk. Men selv om dette er en arena hun kan seire i, tenker hun:
—Jeg er ikke uinteressert i å bli kjent med medelevene mine. Bare for tilbakeholden til å ta kontakt med dem.
Idet hun forlater rommet etter timen denne fredagen, spør ingen henne om hva hun skal gjøre i helga.

Seinere denne dagen. Storebror Jacob har flyttet på studentbolig, han stikker inn på rommet hennes på sitt ukentlige besøk.
—Vi har aldri vært søsknene som slåss, vi, sier Jacob.
Søsteren ler.
—Noen kvelder i semesteret, er det bare oss. Vi ser film. Krim. Koser oss. Jeg tenker på scener fra barndommen, Henriette. Da vi satt her og snakket sammen.
—Og så prøvde jeg å få deg til å like musikaler, sier hun.
De ler, sitter inne på rommet og skryter av hverandre.
—Jacob..., sier Henriette. —Han er snill og ærlig, får andre til å le. Vi tuller mye.
Faren kommer inn.
—Nå venter vi på dere oppe. Maten er klar.
—Men Jacob skal bare si noe fint om meg først. Det er hans tur og...
—Så klart, Henriette, sier faren.
Faren lukker døra. Jacob ser på søsteren sin:
—Det jeg liker så godt med deg, Henriette, er at jeg alltid kan fortelle deg alt. Du følger med, stiller meg gode spørsmål. Du er lynskarp på språk, skriftlig og muntlig. Presis og poetisk på en gang. Jeg er stolt av deg. Og du tar alt med humor, selv om det på papiret ser vanskelig ut. Som når du etterlikner legene dine!
Jacob sier han tenkt på noe, det har kommet sigende.
—Ja, på det metafysiske plan... Jeg tenker på livets begrensninger. Jeg og Henriette satt her nede på rommet for to år siden og diskuterte hvilke liv som er verdt å leve. Det var personlig for meg. Og jeg spurte...
«Er du fornøyd med livet, Henriette?»
Han så rett på henne.
«Ja, det er jeg», svarte hun
—Det var alt du sa. Men det var overbevisende nok. Jeg måtte få klarhet i det. Jeg har tenkt på tilfeldighetene. Jeg har tenkt mye på om det var omvendt. Et av de første minnene jeg har, er jeg og besteforeldrene mine som besøker deg på fødestua. Jeg husker jeg stolt tenkte «Fra nå av må jeg ta ansvar. Alltid. Jeg er storebror»

Da han vokste opp fikk Jacob Hoffmann vite mye om verdens syn på normalitet.
—Følelsen der du går gjennom en by eller en flyplass og mange snur seg og ser på oss... Det er en baklengs kjendistilværelse. Du reagerer. Det har vært en tilvenningssak. Men det har blitt så naturlig at jeg ikke oppfatter det som unaturlig.
Jacob drømmer, sier han, om å kunne gjøre en doktorgrad på engelsk litteratur.
—Om du ser bort fra det å spille i en Hollywood-komedie, er det drømmen min, smiler han.
Søster ler litt av ham.
—Men drar jeg til utlandet, til USA, blir det lang vei hjem.
Han ser på søster.
—Jeg er glad i å være her, med deg og i Bergen.
—Ja, sier hun.
Jacob forteller at han leser seg opp på Henriettes diagnose, på forskningen. At også han er spent på hvilke gentestresultater som kommer.
—Men i det daglige vil det ha begrenset betydning. Henriette titter opp på ham, storebroren, og sier:
—Det tror jeg også.

Storebror bærer henne til trappeheisen.
—Alles gut?
Spør han.
Der oppe venter besteforeldrene. Mandag fylte bestefar 80. De feiret, Henriette hadde gledet seg lenge til de skulle komme fra Tyskland. Hun hadde tegnet et fint bilde til morfar, også. En blomst. Som hun rammet inn. Blomster er det vakreste Henriette vet om.
—Jeg ble så glad, sier morfaren Heinrich.
Ved Henriettes side rundt bordet sitter mormor Waltraud.
—Vi er veldig stolte som har et så fint barnebarn, så klok og glad. Hun har gjort mye ut av et vanskelig utgangspunkt. Hun kjemper. Hun er et stort språklig talent. Musikkentusiast. Hun er så ekte. Forskjønner aldri noe.
Hun forteller at de ringes hver fredag.
—De lytter alltid, sier Henriette spakt.
Bestemor sitter snart rundt bordet og gråter. De har de samme øynene, Henriette og bestemoren. Hun snakker om diktene hun fikk av Henriette til jul.
—Jeg var så rørt. Og så godt det var skrevet. Jeg visste du skrev, Henriette, men ikke så inngående om private refleksjoner.
Faren sier alle nå har forsonet seg med livssituasjonen.
—Vi regner ikke med at de kommer med noe hjelp til oss. Forskningen er interessant, men gir oss ingen håp om en kur. Fint at de klarer å finne ut hva det er. En lege får sikkert oppkalt syndromet etter seg, stor ære, men for oss... Nei. Etter 18 år er det for seint. Vi hadde kanskje forventninger før. Men vi har funnet en bra måte å akseptere det på.

Hun sitter der og hører dem snakke. Bestemor klemmer henne.
—Vi må bare fokusere på hver dag. Det var det den legen sa til oss den gangen: «også et vanskelig liv kan være et godt liv» Henriette var ikke ett år en gang. Nå er hun 18, sier far.
Han sier Henriettes sans for humor har gjort alt litt lettere.
—Folk vet ikke hvordan de skal forholde seg til henne. Helt fra barneskolen har ironi vært et våpen for oss. Ironi er ikke noe for barn, sier folk. Vi bruker det hver dag. Vi stikker hull på alvoret.
—Dessuten liker du å rette på faren din, spøker Christhard.
—Husker du at du hengte deg opp i norsken min da vi var inne hos den legen?
Henriette ler. Hun husker.
—«Jeg vil gjøre deg oppmerksom på at du har sagt sju feil i løpet av samtalen» sa du.
For litt siden leste far BT. Han stoppet opp ved et leserinnlegg, på ungdomssidene der.
Ei jente, 17 år, klager på handikap-parkeringsforholdene ved Tertnes videregående skole.
—Jeg sa til Ute... «Jente, 17 år, Tertnes-elev»... Vi hadde et lite intervju med Henriette. Og så innrømmer hun det.
Henriette hadde skrevet innlegget. Også Henriette Hoffmann har en stemme.
—Om hun har positive nyheter, en femmer eller sekser på en prøve, kan hun gå dager og uker før hun forteller, nærmest i en bisetning, sier far.

Fortsatt kan hun bli støtt, sier hun, når små barn stiller spørsmål. «Kan hun snakke?» «Bruker hun bleier?»
Men hun rister det av seg, hun tenker «de er litt søte også».
—Har du drømt om et annet liv noen gang?
—Nei. Hun kunne ha reist ut, over sjø og land, slik jenter gjør når de er 24. 24 og blomstrende som markene i mai, 25 og lengtende etter en billett ut.
—Drømmer? Jeg må ta det som det kommer. Ting har blitt mer komplisert. Føttene, spesielt. Jeg håper jeg kan bli litt bedre.

«DAGDRØMMER»
Drømmer er som  Skjær i sjøen  Hvor en druknende kan  Klamre seg fast  Drømmer er som  Solen som kommer  Fram bak skyene  Drømmer er som  Gode venner  Som aldri  Svikter deg  Drømmer er som fargeprikker i  Etgrått maleri  Når jeg drømmer  Kan jeg  Løpe  Danse  Fly  Alt er mulig (...)

Hun sier hun erkjenner at jenter på hennes alder snakker om utseende. Gutter. Mote.
—Det er uinteressant for meg.
—Har du drømt om kjæreste? —Aldri. Familien har diskutert om Henriette skal på institusjon.
—For øyeblikket er det den beste løsningen for oss alle at hun bor hjemme, sier mor.
—Etter videregående... Jeg har ikke tenkt så langt, sier Henriette.
Hun tenker på sommeren. På Tysnes. De har leid en bolig der. Ute ved havet. Hun skal feire 18-årsdagen der.
—Jeg skal ha fest med noen jeg liker. Fire stykker.
Hun lukker døra til rommet sitt, «Henriette» står det på et skilt innenfor døra. Ettermiddagslyset treffer henne gjennom en glippe i gardinen.
Det har aldri vært et speil her inne. Mor sier Henriette sjelden ser seg i speilet lenger.
—Jeg trives veldig godt på rommet mitt. Jeg tar det rolig. Ikke så mye løping på meg.
Hun ler en øm latter.
Henriette Hoffmann sier hun har tenkt på hva meningen med livet er. Hver gang lander hun på dette:
—Meningen med livet er å gjøre det beste ut av den levetida man har fått. Bak masken er hun en ener, bak masken har hun et fotografisk minne. Bamsene våker over henne, slik de gjør hver kveld, hun sier dem noen sannhetens ord.
Hun legger seg ned for å skrive dagbok. Henriette Hoffmann har en stemme, bak masken, bak det folk tror om henne.
Her om dagen skrev hun et nytt dikt.
—Det heter «Farvel». Det handler om en som holder på å dø, forteller hun.

Ansiktet ditt er likblekt. Jeg kan se tårene som renner nedover kinnene dine. Du hulker og vrir deg i sorg. Hjertet mitt blir nesten knust. Jeg vil så gjerne fortelle deg at du ikke må være lei deg. Men jeg får det ikke til. Du stryker hånden din gjennom håret mitt. Den er som en deilig varm pute. Jeg lukker øynene. Du legger armene dine rundt meg og tar sakte og stille avskjed med meg. bok@dagbladet.no

I denne artikkelen
John Arne Markussen

Velkommen til debatt med utgangspunkt i artikkelen ovenfor. Tenk gjennom hvordan du vil framstå i det offentlige rom. Det er ikke forbudt å være anonym. Noen ganger kan det være påkrevet. Men i de fleste sammenhenger framstår en som skriver under fullt navn som mer interessant enn en som vil skjule sin identitet. Hold deg til saken, vis respekt og stor raushet overfor andre i kommentarfeltet. Hensikten med en debatt er å bidra til å berike ordskiftet i det offentlige rom. Vi vil ikke ha trakassering, trusler og hatske meldinger i våre kommentarfelt.

Med vennlig hilsen John Arne Markussen, sjefredaktør

Debattregler

Mest kommentert

  • <font color=Med Israel for fred: - Mads Gilbert lyver om Israel Gilbert: - Utrolig tynt skvip" title="Med Israel for fred: - Mads Gilbert lyver om Israel Gilbert: - Utrolig tynt skvip" />

    Med Israel for fred: - Mads Gilbert lyver om Israel Gilbert: - Utrolig tynt skvip

    Israel-venner advarer mot Gaza-legen i avisannonser. (2034 innlegg) Les mer

  • - Eier dere ikke skam?

    - Eier dere ikke skam?

    Audun Lysbakken reagerer sterkt på at Mads Gilbert henges ut av Israel-venner. (1547 innlegg) Les mer

  • Hvem har skylden, bil A eller B?

    Hvem har skylden, bil A eller B?

    Tror vi kan kjørereglene, men her svarer mange feil. (1248 innlegg) Les mer

  • Nå venter alle i spenning på Putin. Det var jo han som satte i gang opprørerne

    Nå venter alle i spenning på Putin. Det var jo han som satte i gang opprørerne

    Derfor er flystyrten i Ukraina også ei geopolitisk nøtt, skriver Dagbladets Einar Hagvaag. (1117 innlegg) Les mer

  • Måtte forklare Israel-kritikk han kom med fordi han ikke visste at mikrofonen sto på

    Måtte forklare Israel-kritikk han kom med fordi han ikke visste at mikrofonen sto på

    USAs utenriksminister gikk i klassisk felle. (911 innlegg) Les mer

  • Dykkere fant druknet katt i bur: - Potene stakk ut av sprinklene i buret og katten kjempet en hard kamp

    Dykkere fant druknet katt i bur: - Potene stakk ut av sprinklene i buret og katten kjempet en hard kamp

    Trolig druknet levende. (542 innlegg) Les mer

  • - Avansert missilsystem skjøt ned passasjerflyet

    - Avansert missilsystem skjøt ned passasjerflyet

    Nå krangler russerne, ukrainerne og opprørerne om hvem som hadde det såkalte Buk-systemet i området. (544 innlegg) Les mer

  • Slaget om millionbyen Donetsk er i gang

    Slaget om millionbyen Donetsk er i gang

    Opprørere kjører i stridsvogner mot sentrum for å møte den ukrainske hæren midt i byen. (523 innlegg) Les mer